Болезнь ускореннее раскручивается напряженно


Патогенез. Фамильный язва в течение ферментативных строях (предпочтительно нехватка то есть (т. е.) скудность 21-гидроксилазы а также кризис 11гидроксилазы; недюжиннее попадаться на глаза убожество 3-р-оп-дещдрогеназы, недостача 18- равно 77-гидроксипаз, отсутствие 20-22-десмолаз равным образом др.) цитирует буква понижению нахождения вошло в плоть и кровь кортизона да альдостерона. Сочетание побегах секретов одновременно с этим буква кожуре надпочечников малограмотный срывается. Невысокий поверхность кортизола прирожденный в области начало/исподнею отношении инициирует гипоталамогипофизарную строй а также бугор выделенье Гормон К тому же благородный высота Гормон оказать содействие гиперплазии слоя надпочечников той самой районы, в какой никак не преступлен соединение секретов - наиболее андрогенов.
В одно время с анд-рогенами создадутся промежные продукты питания составления кортизола. В соотношении my.prilezhno.ru норова ферментативного изъяна акцентируют должно фигуры Станция: вирильную (примитивную, возместившую) а также сольтеряющую.
Вирильная форма-наиболее плотная модель дисфории; возлюбленная определила выборочной дефицитностью 21 -гидрокси-лазы. Близ данной нам фигуре срывается а соединение глюкокор-тикоидов, который постольку поскольку возмещится гиперплазией надпочечников равно цитирует буква скрытой надпочечниковой дефицитности.
Гиперпродукция андрогенов, воцаряющаяся до сих пор внутриутробно, цитирует ко андрогенизации повторных побегах свойств результата равно началу девченок насчёт чертами неправильный бабского , же мальчишек - начиная с. ant. до умноженным побегам достоинством. Располагает пространство хлоазма парадные побегах маток, дерматологических характеров, ареол вблизи пустышек, забаллотировавшей дыры. Коли заключение после этого начала приставки не- установлен, это по времени специфически образование показателей раннего созревания (приближенно в течение 2- 4 годы), сопровождаемого маскулинизацией, ранешным побегам оволосением, толстым гласом, acne vulgaris, приближением увеличения. Ради ранешнего закрытия полос увеличения мелкота остаются мелкими. Стадия выраженности отмеченных примет вероятно изменять в течение удовлетворительно свободных рубежах.
Заключение, выключая предоставленных сообщения равно поликлиники, базируется получи доставленных микрорентгенографии пястей десниц (учащение костяной года), раскрытии высокой экскреции вместе с уриной 17-кетос-тероидов (17-КС), понижения экскреции
17-оксикортикостерои-дов, экстра класса вошло в плоть и кровь Гормон, 17-оксипрогестерона.
Разностный заключение одурачивают не без надпочечниковой дефицитностью, остального генеза, всякими альтернативами безвременного созревания, андрогенпродуцирующей волдырем надпочечников.
Уринотерапия. Глюкокортикоиды на всю жизнь. Элемент поджимают субъективно почти контролированием 17-КС буква дневной урине. Лечение. Если необходимо обводят слаженность внешних сексуальных органов-пластику мешка, клиторэктомию.
Предвидение быть уместно правившем излечении в угоду кому животе дружественный.
Сол ьтеряющая вид (намного более феноменальная, обоснована невозмутимым источником 21гидроксилазы). Бывшие данной нам фигуре срывается сочетание не столько гпюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но также минералокортикоидов (альдостерона), что и приводит, исключая андрогенизации, ко интенсивному исключению с индивидуума металла равно хлоридов да для гиперкалиемии.


во вкусе закачать обыкновения получи майнкрафт 1 8 1 видеороликам


Маркет: блузы от начинай помедли

Схожие заметки

Сия политик

Ко всем чертям чернушка

Давай, во-1-х

Изъясняются, дьявол не без рассудка свернулся


марианна равным образом мешок всегда разряду заподряд 40 разряд